Con las mejorías en la atención médica, más pacientes con espina bífida están sobreviviendo más tiempo en la adultez.
La escasez de clínicas dedicadas a la espina bífida para adultos ha llevado a que se vea a más pacientes con espina bífida en clínicas generales de urología para adultos. Aquí revisamos las Recomendaciones de la Asociación de Espina Bífida (2018)1 y las Guías de la Asociación Europea de Urología sobre Neurourología (2016)2 para familiarizar al urólogo general.
En la primera visita se deberá obtener una historia clínica y un examen físico cuidadosos, que se actualizarán anualmente. La historia clínica orientada debe aclarar el manejo previo de la vejiga y las intervenciones quirúrgicas relevantes, que pueden requerir registros externos o entrevistar a un cuidador. Se debe examinar el abdomen en busca de cicatrices y estomas. Se deben tomar precauciones del uso de látex en todos los pacientes con espina bífida.
Manejo del Tracto UrinarioInferior. La función vesical se altera en casi todos los pacientes con espina bífida. Al ver a los pacientes por incontinencia, el urólogo debe recordar que el objetivo principal es la preservación de la función renal. Los objetivos secundarios deben incluir la continencia, la ausencia de infecciones urinarias (ITUs) y la independencia. La mayoría de los pacientes manejan su vejiga con cateterismo intermitente limpio (CIL), mientras que algunos pueden orinar espontáneamente y otros pueden ser incontinentes y dependientes del pañal. Los objetivos factibles para la continencia social deben desarrollarse junto con el paciente. Deben evitarse los catéteres permanentes.
La evaluación de la vejiga requiere la realización del estudio urodinámico para evaluar la capacidad y la acomodación vesical, la presión del punto de fuga (LPP), la hiperactividad del detrusor y la disinergia detrusor/ esfínter (DDE). Si el paciente no tiene una urodinamia reciente, se debe obtener un estudio basal. Un paciente puede ser seguido clínicamente en base a cambios de incontinencia, ITUs recurrentes o cambios en las imágenes del tracto superior. Se debe obtener una tabla de volumen de frecuencia, que se puede utilizar para ayudar al paciente a entender la relación entre la ingesta de líquido, volumen de la vejiga y fugas para manejar su régimen de cateterismo para maximizar la continencia social.
Los pacientes con vejigas hostiles (reflujo de alto grado, LPP de detrusor mayor de 40 mm Hg o DDE) deben ser tratados con CIL y antimuscarínicos. Se deben considerar antibióticos profilácticos en pacientes con ITU recidivante o reflujo de grado alto. La inyección intradetrusoriana de Onabotulinumtoxina (Botox®) se puede utilizar para pacientes con vejiga hostil a pesar de CIL y antimuscarínicos en dosis máxima. Las inyecciones se pueden realizar en el consultorio. Sin embargo, los pacientes con lesiones por encima de T6 deben ser monitorizados por riesgo de presentar disreflexia autonómica.
Algunos pacientes pueden seguir teniendo vejiga hostil o incontinencia inaceptable debido a la baja capacidad y acomodación vesical a pesar de la administración máxima de medicamentos y/ o quimodenervación. La cistoplastía de aumento debe ser considerada en esta población. Los urólogos deben asegurar la capacidad del paciente para cateterizar por uretra o deben discutir la creación de un canal continente que se pueda cateterizar.
El cumplimiento de la cateterización programada es imperativo para prevenir la ruptura vesical. Después de la cistoplastía de aumento, se recomienda la irrigación regular de la vejiga para disminuir las ITUs sintomáticas y la formación de cálculos de vejiga. Los pacientes deben tener análisis de laboratorio anuales y niveles de vitamina B12. La cistoscopía de rutina no está indicada, pero debe realizarse en pacientes con hematuria macroscópica, ITU sintomática recurrente, incontinencia urinaria en aumento o dolor pélvico.
Si el paciente tiene incontinencia secundaria a un LPP bajo, algunos procedimientos para aumentar la resistencia de salida de la orina se pueden considerar. Estos procedimientos incluyen la reconstrucción del cuello vesical, alargamiento de la uretra, cintas del cuello vesical y esfínteres urinarios artificiales. Las tasas de éxito son modestas y las tasas de complicación son altas con los procedimientos del cuello vesical. Los urólogos deben considerar la derivación a especialistas reconstructivos. Las cintas de uretra media se pueden considerar y han mostrado buen éxito con pocas complicaciones.1 Los agentes de carga uretral han mostrado poca eficacia y no se recomiendan como tratamiento primario. La neuromodulación sacra y la estimulación del nervio tibial posterior han mostrado una eficacia limitada y no se recomiendan.
Las ITU recurrentes son un problema común para los pacientes con espina bífida, particularmente en aquellos que realizan CIL. Es importante distinguir la bacteriuria asintomática de una ITU sintomática. Se debe aconsejar a los pacientes que no traten cultivos positivos en ausencia de síntomas. Algunos pacientes pueden requerir profilaxis antibiótica diaria, mientras que otros lo hacen bien con la terapia autoiniciada. Idealmente, los antibióticos orales a largo plazo deben evitarse.
La irrigación antibiótica se puede utilizar en pacientes que continúan teniendo infecciones a pesar de la profilaxis antibiótica oral. Las imágenes y la cistoscopía se pueden considerar en casos de infecciones recurrentes con el mismo organismo.
Vigilancia del Tracto Urinario Superior
Todos los pacientes con espina bífida deben someterse a un ultrasonido de vigilancia anual y a una evaluación de la función renal. La creatinina sérica puede no representar con precisión la función renal. También, se debe considerar la posibilidad de comprobar los niveles de cistatina C. Los pacientes con enfermedad renal crónica deben ser remitidos a nefrología.
Las pruebas de antígeno prostático específico (PSA) y el examen rectal digital deben realizarse de acuerdo con las guías estándar, teniendo en cuenta la esperanza de vida estimada del paciente. Los resultados del PSA deben evaluarse junto con un análisis de orina y resultados del urocultivo y el PSA libre o PSA total repetido. Si se recomienda biopsia de próstata, considere la orientación por resonancia magnética y una técnica transperineal con antibióticos específicos del urocultivo.
Hombres y mujeres con espina bífida tienen altas tasas de disfunción sexual. Al realizar la historia clínica, es importante evaluar la disfunción sexual, incluyendo problemas como dolor, la excitación, el orgasmo, y la erección y la eyaculación en los hombres. Los pacientes con espina bífida experimentan tasas más altas que la media de abuso sexual. Como tal, es importante verbalizar aspectos del examen genital y respetar los límites; además, discutir abiertamente la función sexual y la fertilidad.
Mientras que los hombres con espina bífida tienen tasas de fertilidad más bajas, el embarazo es posible. En general, los pacientes con lesiones de nivel inferior tienen tasas más altas de función sexual. La fertilidad dañada para los hombres con espina bífida es multifactorial y puede ser causada por el fracaso de la espermatogénesis y/ o fracaso del transporte de esperma secundaria a la disfunción eréctil o eyaculatoria. Los inhibidores de fosfodiesterasa son el tratamiento de primera línea para la disfunción eréctil.
Las mujeres con espina bífida tienen tasas de fertilidad esencialmente normales. Los pacientes con espina bífida interesados en tener hijos deben recibir asesoramiento sobre la posibilidad de transmitir la enfermedad a sus hijos. En parejas donde una pareja tenga espina bífida, la pareja femenina debe tomar 4 mg de ácido fólico al día a partir de 3 meses antes del embarazo.
La anticoncepción debe ser discutida con todos los pacientes con espina bífida. Debido a la preocupación por la trombosis y la inmovilidad, hay que evitar la anticoncepción hormonal y los preservativos son el pilar de la anticoncepción. Todos los pacientes con espina bífida deben recibir asesoramiento sobre el uso de condones de poliuretano o poliisopreno sin látex.
Debido a la disminución de la sensibilidad y la preocupación por traumatismos incidentales, las mujeres con espina bífida siempre deben utilizar lubricante en el momento de la relación sexual.
La cesárea se recomienda en mujeres que han tenido reconstrucción del cuello vesical o colocación de esfínter urinario. Un urólogo debe estar disponible en el momento del parto, especialmente en casos de antecedente de cistoplastía de aumento y estomas que se cateterizan. El prolapso de órganos pélvicos ocurre a tasas más altas y edades más jóvenes, incluso en pacientes nulíparas con espina bífida y puede resultar en dispareunia o dificultad en el coito. Los urólogos deben ofrecer reparación para pacientes con síntomas molestos pero no reparar el prolapso asintomático.
Revista oficial de noticias de la Asociación Estadounidense de Urología y la Confederación Americana de Urología.
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